孩子移植后多久能打疫苗?打哪些疫苗?陈静主任告诉你答案(第三部分)


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Q:陈主任您好,请问髓系M5是不是必须移植?哪些情况可以不移植?

A:M5与其它类型AML并无太大差别,一般只需要接受化疗即可。和其他AML一样,除非是MDS转换过来的M5、第二肿瘤的M5、染色体3种以上异常复杂核型的M5,或者带有一些不良基因的M5才需要移植。


这些不良基因通常包括:-7/7q-或-5/5q-、FLT3/ITD、t(9;22)、t(6;9)、t(16;21)、t(8;16)、非t(9;11)易位的MLL基因重排等。其次,如果化疗不敏感,比如,一个疗程后达不到缓解,MRD 明显增高的患儿才需要接受造血干细胞移植,否则接受化疗即可。


另需注意:移植与否与所用化疗方案的成功率有很大关系,不同的方案建议移植的情况会略有差异。




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Q:骨髓半相合移植后一年左右,血常规显示中性粒细胞百分比和绝对值都偏低。移植后半年左右有皮排,服药后好转,目前没有明显排异,请问中性粒细胞太低是何原因(其他细胞都还算正常),该如何提升?

A:听起来似乎你没有明显发热感染。移植后非感染导致的粒细胞低下常见于三大原因:排斥、排异相关的免疫异常和移植物功能不良。你应该不属于前者,因之前有排异,如果激素等抗排异有效可以帮助甄别。


移植物功能不良原因更复杂,原发病、病毒、移植物、药物等因素都可以造成,治疗需要根据原因,见效往往也比较困难。


医生一般也是根据粒细胞低下的程度和原因决定治疗的策略,如果原因很难找到,细胞下降的程度也不是那么严重,一般采取观察随访为主的方法尽可能寻找病因。



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Q:陈主任好,小孩6岁急性M2,化疗完后复查发现有残留。小孩失天性肾脏不好,请问能移植吗?

A:能否移植需要知道你肾脏不好的基础疾病是什么,即便是只有一个肾脏,只要评估肾脏功能能够在允许范围内就可以接受移植。



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Q:陈主任您好,孩子一周岁确诊为急淋B,发病时FISH检查示MLL基因阳性,相关融合基因筛查显示所有融合基因都呈阴性。起先医生怀疑融合基因有假阴性,给孩子服用六天泼尼松片后再次抽骨髓外送检测FISH检查及融合基因筛查,均未发现阳性基因;再次将上疗前的骨髓涂片送至北京,检测结果仍是MLL阳性,相关融合基因筛查确定不是AF4,因未能确定哪个融合基因是阳性,再做先天免疫缺陷基因突变筛查,结果显示无与该病有关的杂合基因。您碰见过这种多次检查未检测出融合基因阳性的病例吗?针对这种情况是化疗还是移植,两种方法分别的成功率的是多少?

A:MLL FISH 阳性找不到融合基因是很常见的,因为与MLL发生融合的伙伴基因太多,只有常见的融合基因普遍开展了检查。


目前,MLL相关的融合基因中,大部分移植中心,包括我们CCCG合作组仅将与AF4融合中的一小部分病人才需要移植,这部分患儿具有起病时年龄小于6个月、白细胞大于30万的特点。


一则你非AF4,二则你孩子已经一岁了,更重要的是治疗反应目前也可以,所以不在我们CCCG方案的移植病人之列。但是你毕竟不属于低危,所以一般而言生存率大概至多五成左右,一些其他的协作组也有将此列入移植的。不管怎样,密切观察MRD 很重要。



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Q:请问小孩进行造血干细胞移植后,对结婚或生育等有影响吗?

A:移植后是否能生育取决于是否影响了性腺的内分泌功能。这和移植时候的预处理用药密切相关。


儿童恶性疾病一般都用清髓的预处理,因为化疗放疗强度很大,所以对之后的性腺发育影响也较大。骨髓衰竭性疾病、嗜血细胞综合症等疾病通常采取减低剂量的预处理,所以对生育能力的影响较小。


何时接受移植也与生育能力的影响密切相关,同样强度的预处理,青春期少年受影响程度更大。此外也存在性别差异、一般而言女性受影响更大。个体对药物代谢的差异也决定了其最终生育能力的保存与否。



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Q:您好,孩子约11月大时发病,骨髓形态学提示为“急性早幼粒细胞白血病”,不是常见的15和17号染色体异位,而是12和13号染色体异位,且未见M3的融合基因,基因检测显示kras基因突变。第一疗程按M3用药治疗后未见缓解,随后转院再按“髓系白血病中危”治疗三个疗程,均完全缓解。医生说M3融合基因阴性的病例很少。请问这种情况是否需要进行骨髓移植?如果进行化疗,治愈率有多高?kras融合基因突变是否影响预后?

A:t(15,17)融合基因阴性的M3等同于一般的AML,治疗方案也按普通AML进行。目前尚不知Kras与预后的相关性。对于一个标准疗程没有缓解的AML,如果有合适的供体建议进行移植治疗。



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Q:12岁,女孩,2018年11月发病,诊断为急性T淋巴细胞白血病。发病时白细胞400×10*9。按高危T淋方案化疗(2008年版方案),目前第一次巩固治疗HR1前骨髓检查MRD为0.022%,是否需要在第一轮巩固治疗后进行骨髓移植?还是继续按照化疗方案直到结束?骨髓移植可否在化疗方案失败或复发时再考虑?

A:是否移植取决于你采用的什么化疗方案,目前CCCG的化疗方案还只属于中危,除非下个疗程MRD还高才升级为高危而需要移植。


但是如果在成人中心接受化疗的话,因为他们的化疗相对强度弱些,化疗希望小些,所以估计都会建议移植。


复发后如果缓解不了就很困难了,即便再缓解,移植后生存几率也会受较大的影响。

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