PAMI综合症是一种什么样的疾病？

这个病实在太罕见了，国外的文献也很少。这是一种自身免疫性疾病。症状包括严重的皮肤发炎，关节炎，慢性系统性炎症，肝脾肿大，全血细胞减少和早夭。相比于类似的papa综合症，pami综合症发病较早，病情较严重，容易导致夭折。pami综合症可能与pstpip1基因突变有关。
 
由于实在太罕见，关于pami综合症治疗的信息更少。类似的papa综合症可以通过四环素类抗生素，异维A酸治疗。还有研究显示免疫抑制剂也能缓解papa综合症的症状。只是这些手段是否对pami综合症有效就不得而知了。